خبرگزاری هرانا – بیماری ای بی “اپیدرمولیزیس بولوزا” یا بیماری پروانه ای یک بیماری ژنتیکی است که از بدو تولد با کودک همراه می شود و در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول های خونریزی دهنده دردناک می کند. حساسیت شدید پوست، تاول زدن، ایجاد زخم و خارش از جمله نشانه های این بیماری است که باید شدیدا تحت مراقبت باشند. این در حالی است که هیچ رسیدگی قابل توجهی برای این کودکان صورت نگرفته است و روز به روز وضعیت بدنی آنها وخیم تر می شود تا آنکه جان خود را از دست می دهند.
خانه، محل زندگی و بازی، وسایل خواب و استراحت، و تمام مایحتاج این کودکان باید بسیار خاص و بهداشتی باشد. این در حالیست که هیچ توجهی از سمت وزارت بهداشت کشور به این کودکان نمی‌شود و تهیه دارو نیز برای این بیماران سخت شده است. همچنین بنیاد بیماری‌های خاص نیز این کودکان را تحت پوشش خود قرار نمی‌دهد و دیگر شبکه‌های بهداشتی کشور هم توجه کمی به این مسئله دارند که همین وضع این کودکان را روز به روز بدتر کرده و در سنین بالاتر منجر به فوت آنها میشود.
EB یا «اپیدرمولیزیس بولوزا» بر اساس بروز جهش ژنی در پروتیین‌های لایه های مختلف پوست ایجاد می شود که در ۳ خصوصیت مشترک هستند. این خصوصیات عبارتند از: ۱- توارث ژنتیکی ۲- شکنندگی پوست در اثر ضربات ناچیز وارده به پوست که در شرایط و افراد طبیعی ایجاد نمی‌شود ۳- تشکیل تاول در محل ها‌یی که ضربات ناچیزی به پوست وارد شده است.در کشور ما میزان بروز EB بطور دقیق مشخص نیست.
معمولا بلافاصله پس از تولد با بروز تاول و شکنندگی پوست (که میتواند حتی با بغل کردن نوزاد به‌وجود آید) مشخص میشود. ضایعات این بیماری میتواند بر روی سطح پوست یا داخل حفره دهان و دستگاه گوارشی یا تنفسی و سایر اندامهای بدن ایجاد شود و در دراز مدت منجر به زخم های متعدد در سطح پوست و چسبیدگی انگشت‌ها، اندامها و از بین رفتن ناخن‌ها و نیز بروز عفونتهای پوستی شود. در مواردی که قسمتهای دیگر بدن نظیر دستگاه گوارش یا تنفس درگیر باشند ایجاد مشکل در تغذیه، جذب غیر مناسب مواد غذایی و در نتیجه بروز اختلال در نمو کودک، به‌تدریج در رشد سایر اندامهای داخلی نظیر سیستم قلبی و عروقی و دستگاه تنفسی تاثیر منفی خواهد گذاشت.از آنجا که این گروه از بیماری‌ها با الگوهای مختلف توارثی از نسلی به نسل دیگر انتقال می‌یابد و میتواند موجب درگیری بخش های مختلف بدن شود جهت پیشگیری از بروز آنها نیاز به مشاوره ژنتیکی با والدین، علی‌الخصوص در زمان تصمیم به ازدواج می‌باشد. در نهایت اقدامات مراقبتی باید بدرستی به والدین این کودکان آموزش داده شود چرا که در حال حاضر راه‌های درمانی موثر جهت این گروه از بیمارها وجود ندارد و اقدامات فعلی در جهت کاهش مصایب بیماران می‌باشد. در کشورهای دیگر انجمن‌های حمایتی جهت این بیماران تشکیل شده‌است که خود میتواند اقدامی موثر در کاهش مشکلات و نیز حمایت‌های مالی – روحی از این بیماران و خانواده هایشان باشد.
هرانا در فروردین ماه ۹۵ نیز گزارشی با عنوان “مرگ خاموش کودکان جنوب کرمان” منتشر کرده بود.
در بخشی از این گزارش آمده بود: “در شهرستان رودبار جنوب کودکانی مبتلا به EB “اپیدرمولیزیس بولوزا” هستند، حساسیت شدید پوست، تاول زدن، ایجاد زخم و خارش از جمله نشانه های این بیماری است که باید شدیدا تحت مراقبت باشند. این در حالی است که هیچ رسیدگی قابل توجهی برای این کودکان صورت نگرفته است و روز به روز وضعیت بدنی آنها وخیم تر میشود تا آنکه از بین می‌روند”.
در ادامه گزارش تصویری را که خبرگزاری ایلنا منتشر کرده است، مشاهده نمائید؛
هیچ نظری موجود نیست:
ارسال یک نظر